Schisis: goed te behandelen. Maar het vergt wél uithoudingsvermogen
De komst van een baby met een duidelijk zichtbare spleet in de lip, kaak en/of het gehemelte, is voor veel ouders een schok. Toch valt een schisis – zoals zo’n spleet officieel heet – vrij goed te behandelen. Al vergt dit een lange adem. ‘We beginnen vrijwel direct na de geboorte en stoppen als de kinderen een jaar of twintig zijn.’
Baby Dylan is een maand oud. Dat hij in het ziekenhuis is, ontgaat hem. Hij ligt in zijn rode kinderwagen en is diep onder zeil. Net zoals zijn tweelingzusje Donna, op wie hij veel lijkt. Hetzelfde haar, dezelfde tevreden bolle toet. Toch is er één opvallend verschil: Dylan heeft een spleet aan de rechterkant van zijn lip met vlak daarboven een witte, smalle pleister. Deze is bedoeld om de spleet minder breed te maken. Om te kijken of dat lukt, is Dylan op controle bij het Centrum voor Schisis en Aangeboren Schedel- en Gelaatsafwijkingen van het UMC St Radboud. Hoogleraar Orthodontie Anne Marie Kuijpers-Jagtman, al dertig jaar in het vak, trekt de pleister voorzichtig een beetje los. Moeder Anouk Plegters kijkt benauwd. ‘Doet dat geen pijn?’ vraagt ze bezorgd. ‘Nee hoor’, zegt Kuijpers-Jagtman. ‘En al sputtert Dylan tegen, het is toch belangrijk dat u de tape regelmatig vervangt. Doordat de spleet ook door zijn gehemelte loopt, zijn delen van de bovenkaak niet met elkaar vergroeid. Ze staan daardoor wat scheef ten opzichte van elkaar. Als je de pleister er “onder spanning” opplakt, stuur je ze in de goede richting. Dat maakt de operaties straks makkelijker. En de spleet wordt kleiner. Kijk maar.’ ‘Echt waar?’, vraagt Anouk met een ongelovige blik. ‘Is de spleet nu al smaller? Dat gaat snel!’
Vraagteken
Dylan kwam ter wereld met een enkelvoudige schisis: een spleet in de rechterkant van zijn lip en kaak die in zijn geval ook doorloopt tot in het gehemelte. Hij is bepaald niet de enige: een op de zeshonderd pasgeborenen heeft de aandoening. De oorzaak van schisis is niet precies bekend. Normaal groeien de verschillende delen van de lip, de kaak en het gehemelte de eerste drie maanden van de zwangerschap naar elkaar toe om te versmelten. Als dit niet of onvolledig gebeurt, blijft er een spleet bestaan. ‘Verschillende factoren spelen een rol bij het “mislukken” van de samensmelting’, zegt Kuijpers-Jagtman. ‘Bijvoorbeeld: erfelijkheid, roken, vitaminegebrek. Maar hoe die precies op elkaar inwerken, is een vraagteken.’ De spleet is niet bij iedereen hetzelfde. Bij sommige kinderen zit deze aan een kant van de lip, bij anderen aan beide. Ook een spleet in de lip en kaak komt voor. Of alleen in het gehemelte. Of in lip, kaak en gehemelte, waarbij de spleet doorloopt tot in de neus. In twintig procent van de gevallen gaat een schisis bovendien gepaard met andere aandoeningen, zoals hartproblemen, schedelafwijkingen of een ‘klompvoetje’. De behandeling moet worden afgestemd op het soort schisis en de ontwikkelingsfase van het kind. ‘We starten vlak na de geboorte en gaan door totdat de kinderen volwassen zijn’, zegt Kuijpers-Jagtman.
Schisisteam
Het Nijmeegse Schisisteam bestaat uit orthodontisten, plastisch chirurgen, een KNO-arts, een kaakchirurg, logopedisten, een neurochirurg, een kinderarts, een psycholoog, een klinisch geneticus, een secretaresse en een verpleegkundig consulente, die als aanspreekpunt fungeert. Ouders mogen haar 24 uur per dag bellen. Dat is fijn, vindt Anouk. ‘Zeker in het begin hadden we echt informatiehonger! Toen ik twintig weken zwanger was, ontdekte de verloskundige tijdens de echo dat een van de kindjes een schisis had. Wij schrokken natuurlijk en wilden méér weten. Via de verloskundige kwamen we bij het Schisisteam terecht. Hier hebben ze ons veel kunnen vertellen, zodat we ons extra goed konden voorbereiden op de komst van Dylan. Zo schaften we bijvoorbeeld speciale knijpflesjes aan, omdat Dylan niet uit een gewone fles of de borst zou kunnen drinken.’ Sinds prenataal onderzoek aan iedere zwangere wordt aangeboden, komt het steeds vaker voor dat zwangeren het Schisisteam weten te vinden, signaleert Kuijpers-Jagtman. ‘Tegenwoordig kennen we zestig procent van onze patiënten al voor hun geboorte!’
Operaties
Als Dylan een maand of zes is, zal hij zijn eerste echte operatie ondergaan: de lipsluiting. Hij ligt dan vier dagen in het ziekenhuis. ‘Daar zie ik een beetje tegenop’, zucht vader Pieter. ‘Het idee dat zo’n klein jongetje echt pijn gaat krijgen… dat vind ik niet prettig. Maar ja, het moet gebeuren.’ Als Dylan ongeveer één is, wordt het achterste (zachte) deel van zijn gehemelte gesloten. Het tijdstip van de volgende operatie, waarbij het voorste (harde) deel wordt dichtgemaakt, ligt tussen de drie en acht jaar en wordt bepaald door de ontwikkeling van zijn bovenkaak en zijn spraak. Kuijpers-Jagtman: ‘Een operatie aan het harde gehemelte veroorzaakt littekenweefsel bij het bot, waardoor de groei van de bovenkaak kan worden belemmerd. Daarom kan het verstandig zijn te wachten. Maar vanwege de spraakontwikkeling wil je die operatie juist zo vroeg mogelijk doen. Anders bestaat de kans dat de patiënt problemen krijgt met praten en het gehoor. De spieren in het gehemelte zijn gespleten en daardoor werkt de zogeheten “buis van Eustachius”, die naar het middenoor loopt, niet goed en loopt het kind het risico slechter te gaan horen. Doordat de mondholte anders is, kan het spreken bovendien afwijkingen vertonen. Kinderen met een schisis klinken soms wat nasaal of ze slissen een beetje. Logopedie kan helpen de uitspraak te verbeteren.’
Beugel
Nadat het gehemelte is gesloten, moet Dylan in zijn puberteit vermoedelijk nog een aantal lichtere behandelingen ondergaan. Hoeveel en welke, is nog niet te voorspellen. Kuijpers-Jagtman: ‘Dat hangt af van hoe hij zich ontwikkelt. Vanaf negen jaar kan de spleet in de bovenkaak worden gesloten met behulp van getransplanteerd bot uit de kin. Verder zal hij wellicht cosmetische ingrepen ondergaan, zoals correcties aan de neus. Mocht hij problemen krijgen met zijn uiterlijk of gepest worden, dan kan psychologische begeleiding worden ingeschakeld. En als hij een jaar of achttien is, is het misschien nodig de bovenkaak naar voren te halen. Sowieso zal hij jarenlang een beugel moeten dragen om de tanden netjes in de kaak te zetten.’ Iemand die kan meepraten over beugels, is de vijftienjarige Anna Janssen. Samen met vader Gerard laat zij zich vandaag een nieuwe beugel aanmeten. Anna’s kaak staat aan een kant een beetje naar binnen: de beugel moet deze naar buiten duwen. ‘Kijk Anna’, zegt Kuijpers-Jagtman, ‘middendoor het plaatje van de beugel zie je een groef lopen. Daarin zit een schroef. Je krijgt straks van mij een haakje, waarmee je de schroef een keer per twee weken één slag naar voren moet draaien.’ Kuijpers-Jagtman laat zien wat ze bedoelt. ‘De groef zet uit en het plaatje van de beugel wordt breder. Zo kun je jouw kaak stap voor stap naar buiten duwen. Probeer het zelf maar.’ Anna pakt de haak en frummelt wat aan de beugel. ‘Ik snap het’, zegt ze. ‘Mooi!’, zegt Kuijpers-Jagtman. ‘Dan is het de bedoeling dat je de beugel dag en nacht inhoudt. De eerste dagen kan dat vervelend zijn, want dan voel je ‘m zitten. Ook praten en eten gaan dan lastig. Maar na een dag of vier ben je eraan gewend.’
Feest
Tot Anna’s vreugde, is het eind van haar behandeling in zicht. Gemiddeld komt ze nog maar twee keer per jaar bij het Schisisteam. Rond haar twintigste zal ze uitbehandeld zijn. Van haar schisis zijn dan alleen nog wat kleine littekens in het gezicht te zien. Toch zal ze ook als volwassene nog eens in de vijf jaar worden uitgenodigd voor controle van de tanden en kaken. Kuijpers-Jagtman: ‘Soms zien we dat deze weer scheef groeien, omdat het littekenweefsel ze als het ware “naar binnen” trekt. Om dit te voorkomen, adviseren we ook de volwassenen ’ s nachts een beugel te dragen.’ Voor Kuijpers-Jagtman is het altijd een feest om volwassen patiënten terug te zien. ‘Door de jaren heen heb je en band met hen opgebouwd. Natuurlijk ben je benieuwd hoe het ze verder vergaat. Sommige van degenen die ik als baby voor het eerst zag, hebben zelf inmiddels kinderen en soms een kindje met een schisis. Het is mooi om die kleintjes dan weer te mogen begeleiden.’
Nieuwe wegen
Het Schisisteam van het UMC St Radboud bestaat veertig jaar. Dat wordt op 15 november in Nijmegen gevierd met het congres New ways to go, bedoeld voor medewerkers van de vijftien Nederlandse schisiscentra.
Het onderzoek naar (de behandeling van) schisis is volop in ontwikkeling. Ook bij het UMC St Radboud, dat met 75 nieuwe baby’s per jaar het grootste schisiscentrum van Nederland heeft. Zo ontdekten Nijmeegse wetenschappers dat het geen zin heeft om een gehemeltespleet te ‘sluiten’ met een plaatje, zoals in het verleden vaak gebeurde. Kinderen met een schisis gaan er niet beter door eten, drinken of praten. Deze bevindingen hebben ertoe geleid dat een groot aantal schisiscentra in binnen- en buitenland de gehemelteplaatjes in de ban heeft gedaan.
Tijdens het congres presenteren de Nijmegenaren hun nieuwste onderzoeksresultaten. Zo wordt ingegaan op een nieuwe methode om schedelafwijkingen te behandelen: door middel van endoscopie. Ook worden de ontwikkelingen op het terrein van de driedimensionale beeldvorming belicht. De weergave van gezichten en schedels in 3-D maakt het makkelijker om afwijkingen te zien en behandelmethoden te verbeteren. Tot slot vertellen de onderzoekers over de mogelijkheden van tissue engineering: een methode waarbij het laboratorium weefsel van de patiënt zelf kweekt. Het is de bedoeling dat dit weefsel in de toekomst gebruikt wordt om de spleten te sluiten, waardoor littekenvorming wordt beperkt.
De kinderen in dit artikel (en hun ouders) heten in het echt anders.
Verschenen in Radbode (UMCN; 2008).